کلانژیت صفراوی اولیه که قبلا سیروز صفراوی اولیه گفته می شد ، یک بیماری پیشرونده مزمن کبدی می باشد که باعث تخریب مجاری صفراوی، کاهش تولید اسید صفراوی، سیروز و در نهایت نقص عملکرد کبدی می شود.
کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری توقف مزمن صفراست که به دلیل انهدام پیشرونده مجاری کوچک و متوسط صفراوی داخل کبد، به وجود می‌آید. در این بیماری مجاری صفراوی بزرگ‌تر کناری، سالم باقی می‌مانند.
این بیماری به کندی پیشرفت می‌کند تا اینکه نهایتا ممکن است منجر به سیروز کبدی (مرگ سلول‌های کبدی و به حالت پلاستیکی درآمدن کبد)، افزایش فشار خون ورید باب، نیاز به پیوند کبد می‌گردد.
علت کلانژیت صفراوی اولیه
دلیل مشخصی برای بروز این بیماری وجود ندارد، اما به نظر می رسد که این بیماری جزء بیماری های خودایمنی می باشد.
افرادی که دچار این مشکل می باشند، اغلب به مشکلاتی مانند آرتریت روماتوئید، بیماری خودایمنی تیروئید (هاشیموتو)، اسکلرودرما و سندروم شوگرن نیز مبتلا هستند.
میزان شیوع
حدود ۹۵ درصد از مبتلایان به بیماری را زنان بین سنین ۳۰ تا ۶۰ سال تشکیل می دهند که ممکن است یک زمینه خانوادگی برای ابتلا به این بیماری در آنها وجود داشته باشد، هر چند که این بیماری جزء بیماری های ارثی محسوب نمی شود.
خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود
علائم
در ابتدا بسیاری از مبتلایان به این بیماری، بدون علامت می باشند و چندین علامت اولیه مانند خستگی، خشکی چشم ها و دهان در آنها مشاهده می شود.
خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود.
مبتلایان ممکن است درجاتی از درد مفاصل و یا درد استخوان، تهوع مکرر، وجود درد در سمت راست بالای شکم و احتباس مایعات را بیان کنند.
علایــم پیشرونده سیروز صفراوی اولیه شامل ادرار تیره رنگ، مدفوع کم رنگ یا خاکی رنگ، افزایش کبودی و خونریزی، واریس مری و زردی یا یرقان می باشد.
عوارض کلانژیت صفراوی اولیه
در بیماری سیروز صفراوی اولیه، کاهش اسید صفراوی لازم برای هضم مواد غذایی منجر به سوء جذب ویتامین های محلول در چربی (آ، د، ای و کا) و گاهی اوقات باعث کمبود ویتامین، افزایش سطح کلسترول خون، افزایش چربی خون، استئاتوره (مدفوع چرب) و پوکی استخوان می شود.
افزایش سطح سمی آمونیاک در نتیجه کاهش عملکرد کبدی و کاهش تجزیه مواد نیتروژنی مانند پروتئین ها، باعث ایجاد آنسفالوپاتی در حد کاهش شدید سطح هوشیاری و کما می شود.
راه های تشخیص بیماری
تست های آزمایشگاهی نشان دهنده افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز و افزایش ترانس آمیناز و همچنین افزایش غلظت آنتی بادی ضد سلولی می باشد.
در این بیماران سطح بیلی روبین خون تا مراحل انتهایی بیماری ممکن است درحد طبیعی خود باقی بماند.
تشخیص نهایی سیروز صفراوی اولیه، بر اساس بیوپسی (نمونه برداری) از کبد می باشد.
درمان کلانژیت صفراوی اولیه
درمان قطعی برای بیماری وجود ندارد، هر چند که پیوند کبد در مبتلایان به نوع پیشرفته بیماری موثر بوده است.
درمان بر اساس افزایش کیفیت زندگی و کاهش احتیاج به پیوند کبد پایه گذاری می شود.
داروهای کلانژیت صفراوی اولیه
داروهایی مثل کولشی‌سین و متوتروکسات در افزایش عملکرد کبد موثرند.
نتایـج نهایی تحقیقات نشان می دهند که تنها دارویی به نام ursodeoxycholic acid در کاهش میزان پیشرفت این بیماری تاثیر دارد
کلستیرامین رزین و ریفامپین در کنترل خارش پوستی موثرند.
داروهای موضعی مثل سارنا (Sarna) و استحمام کوتاه مدت در کاهش و تسکین علائم بیماری موثرند.
توصیه های غذایی
بیماران باید از مصرف غذاهای حاوی ادویه و همچنین غذاهای تند اجتناب کنند و جهت کاهش خارش از لباس های نخی گشاد با رنگ روشن و سبک استفاده کنند.
بعضی بیماران نیازمند جایگزینی ویتامین های A و D و K و همچنین کلسیم ناشی از سوء جذب و کمبود این مواد می باشند.
تخریب مسیر صفراوی باعث اختلال در هضم غذاهای چرب می شود. در نتیجه بیماران باید رژیم غذایی کم چرب را رعایت کنند.
مبتلایان باید از مصرف الکل به جهت احتمال آسیب کبدی پرهیز نمایند.
شرکت در گروههای حمایتــی باعـث کاهش اضطراب در بیماران می شود.
منبع: نیره ولدخانی، بخش سلامت تبیان
